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Neutropénies chroniques



QUELS SYMPTOMES ?
 
Participant à la protection contre les infections bactériennes et fungiques, mais aussi pour faciliter le processus de cicatrisation, l’organisme fabrique des neutrophiles, d’une façon constante. La neutropénie se définit par un taux de polynucléaires neutrophiles inférieur à 1500/mm3. De très nombreuses causes peuvent entrainer une neutropénie – le plus souvent modéré – et on considère qu’une neutropénie devient préoccupante si elle est profonde (en dessous de 500/mm3), chronique (sur plus de 3 mois) et si elle entraine un retentissement infectieux ou stomatologique (gingivites, aphtes..).

La neutropénie peut se développer chez les nourrissons, les enfants et les adultes. Les personnes atteintes développent des infections facilement et souvent. La plupart de ces infections concernent la bouche et les poumons, les voies aériennes supérieures et la peau.
 
Comme les autres cellules du sang, les neutrophiles sont produits dans la moelle osseuse. Lorsque celle-ci ne produit pas assez de neutrophiles ou lorsqu’ils sont détruits trop rapidement, on peut parler de neutropénie.
La fréquence d’une neutropénie en population est très fréquente, entre 1 et 5%.  Mais la majorité des neutropénies sont secondaires à des infections virales, à des traitements (en particulier toute chimiothérapie) et des maladies du sang plus globales comme la leucémie. Mais les neutropénies chroniques et sévères sont beaucoup plus rares et correspondent à des causes génétiques et immunologiques.
 
Les étiologies des neutropénies chroniques sont dominées par les causes immunologiques (primitives ou secondaires)  et les causes congénitales.
La neutropénie congénitale touche 3 à 4 cas sur 100 000 naissances par an et environ un millier de personne vivent en France avec une neutropénie congénitale. Certains cas de neutropénies congénitales comme le syndrome de WHIM ou les neutropénies cycliques peuvent se révéler tardivement chez l’adulte jeune.
Les infections bactériennes et fongiques constituent les complications majeures quelle que soit la cause de la neutropénie, de même, pour les formes génétiques, le risque leucémique.

 
QUELS TRAITEMENTS ?

Chaque épisode infectieux doit être traité par une antibiothérapie, adaptée à chaque situation. La répétition des infections fait avoir recours à une antibiothérapie prophylactique et parfois à du GCSF  au long cours.  Le GCSF aide à maintenir le compte de neutrophiles dans le sang au-dessus du niveau considéré comme dangereux, de façon continue ou presque continue. Très rarement, l’allo greffe de moelle apparaît nécessaire.

Sources :
  1. http://ipubli-inserm.inist.fr/bitstream/handle/10608/6404/MS_2008_3_284.html
  2. https://epidemiologie-france.aviesan.fr/epidemiologie-france/fiches/registre-des-neutropenies-congenitales-registre-qualifie#tab_4
Extrait du dossier presse de la filière MaRIH, certifié par le Dr Jean Donadieu.

Télécharger la présentation : http://www.snfmi.org/sites/default/files/neutropenies_chroniques_et_isolees_de_ladulte_thierry_lamy.pdf


Définition Orphanet : Neutropénies constitutionnelles
Définition Orphanet : Neutropénies acquises


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NEUTROPENIE CONGENITALE SEVERE

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