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Syndrome d'Evans



QUELS SYMPTOMES ?


La troisième maladie que comprend les cytopénies auto-immunes est le Syndrome d’Evans. Il s’agit d’une maladie auto-immune rare caractérisée par l’association simultanée ou décalée dans le temps d’une AHAI et d’un PTI. Autrement dit, le patient a une importante carence de globules rouges et de plaquettes. Le Syndrome d’Evans touche 0,8 à 3,7 % des patients avec PTI ou AHAI que ce soit les enfants et les adultes.

QUELS TRAITEMENTS ?

En première intention, le patient suivra une corticothérapie ainsi qu’une prise d’immunoglobulines et d’immunosuppresseurs. Il pourra également subir une splénectomie dans un deuxième temps.

Sources:
  • Michel M. Caractéristiques des anémies hémolytiques auto-immunes à anticorps « chauds » et du syndrome d’Evans de l’adulte, Presse med. 2008, 37:1309-1318
  • Eddou H., Helissey C., Souleau B. et al. Syndrome d’Evans : attention aux diagnostics en excès, Rev Med Int 2012, 33:155-158
Extrait du dossier presse de la filière MaRIH, certifié par le Pr Bertrand Godeau et le Pr Yves Perel.


Définition Orphanet

Association de patients O'CYTO
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Spécialité : Adulte     Pédiatrique
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