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Syndrome hyperéosinophilique

Hyperéosinophilies INEXPLIQUEES et SYNDROMES HYPEREOSINOPHILIQUES
Les polynucléaires éosinophiles (PNE) sont des cellules sanguines circulantes appartenant à famille des leucocytes (ou globules blancs). Ils sont présents chez tous les individus, à un taux faible (< 500/mm3 de sang). Le terme d’éosinophilie modérére est retenu pour des chiffre entre 0,5 et 1,5 G/l. Leur augmentation au delà de 1500/mm3 définie une hyperéosinophilie.
Une HE sanguine et/ou dans les organes impose une démarche méthodique d’investigations reposant sur l’interrogatoire, le contexte clinico-biologique et les caractéristiques de l’HE qui permettent d’orienter le diagnostic. A côté des causes parasitaires, allergiques, ou médicamenteuses qui sont les plus fréquemment observées, on identifie aussi des hyperéosinophilie au cours d’affections variées (maladies du système immunitaire, hémopathies ou cancers). Quand l’enquête exhaustive demeure néanmoins infructueuse, l’hypothèse d’un syndrome hyperéosinophilique (SHE) doit alors être évoquée (1).

QUELS SYMPTOMES ?

Les PNE, une fois présents dans le sang, peuvent, ou non, infiltrer l’ensemble des tissus et/ou organes. On signalera que beaucoup de patients peuvent avoir une hyperéosinophilie chronique asymptomatique, c’est à dire sans aucune atteinte d’organe.
Les organes et tissus les plus fréquemment atteints sont la peau, les poumons, le tube digestif. Les atteintes du système nerveux et du cœur sont plus graves, mais sont observés chez seulement 20% des patients.
Les manifestations dermatologiques sont très variées: prurit, éruptions cutanées, nodules, ulcérations muqueuses, oedème. L’atteinte digestive pourra entrainer des douleurs abdominales, une diarrhée, ou une ascite (épanchement liquidien dans la cavité abdominale, se traduisant par une augmentation du périmètre abdominal). Une toux chronique, un asthme, un essoufflement, et des anomalies détectables sur une radiographie ou un scanner des poumons constituent traduisent une atteinte respiratoire.

 
QUEL DIAGNOSTIC ?
 
Le diagnostic repose sur la confirmation d’une augmentation des polynucléaires éosinophiles, confirmée à au moins 2 reprises sur une prise de sang.
L’enquête répond alors au objectifs suivants :
  • La recherche d’un atteinte d’organe, notamment cardiaque, et requérant parfois la biopsie d’un organe (colon, estomac, peau) pour authentifier les présence d’éosinophiles dans les tissus.
  • La recherche d’une cause à l’hyperéosinophilie. Lorsque les causes usuelles ont été écartés (médicaments, parasites, cancers, maladies du système immunitaires), des explorations plus poussées en milieu spécialisé seront nécessaires afin d’authentifier un SHE: prélèvement de moelle, anomalie moléculaire des éosinophiles, anomalies des lymphocytes T. Ces examens permettront de distinguer différentes formes de SHE (2):
    • Les éosinophilies clonales, correspondant souvent à des leucémies chroniques à éosinophiles (anciennement SHE myéloprolifératifs)
    • Les SHE lymphoïdes, ou l’hyperéosinophilie est en fait consécutive à une dysfonction des lymphocytes T (autre type de globules blanc)
    • Les SHE inexpliqués, qui représentent encore près de la moitié des SHE
 
Dans la plupart des cas, les SHE sont des maladies chroniques nécessitant une prise en charge prolongée.

 
QUELS TRAITEMENTS ?

Dans les situations d’hyperéosinophilie inexpliquée sans atteinte d’organe, après s’être assuré de l’absence d’atteinte cardiaque, une simple surveillance des prises de sang (et du chiffre de PNE) sans traitement est habituellement proposée.
 
Dans les éosinophilies clonales, des médicaments comme l’imatinib (Glivec) peuvent être remarquablement efficaces, notamment lorsqu’une anomalie touchant le gène PDGFRA est identifié (FIP1L1-PDGFRA).
 
Dans la plupart des autres situations, un traitement à base de corticoïdes est habituellement efficace, au moins initialement.
 
Si l’hyperéosinophilie persiste persiste malgré les corticoïdes ou qu’elle réapparait après la décroissance de la corticothérapie, les traitements dits de 2ème ligne seront alors proposés :
  • L’interferon alpha
  • L’hydroxyurée
  • La ciclosporine
 
De nouveaux traitements ciblant plus spécifiquement les éosinophiles sont en cours de développement et pourraient permettre d ‘éviter les problèmes de tolérance des traitements usuels.


GROUPE DE MALADIES

ORPHA168956 - Syndrome hyperéosinophilique
ORPHA3260 - Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
ORPHA314950 - Syndrome hyperéosinophilique primitif
ORPHA314962 - Syndrome hyperéosinophilique secondaire
ORPHA314970 - Syndrome hyperéosinophilique lymphoïde



Sources :
(1) 
G Lefevre, F Ackermann, JE Kahn. Hyperéosinophilies: étiologies et démarche diagnostique. La Revue du Praticien Médecine Générale 2012 ; 883 :451-3.
(2) Kahn JE, Grandpeix-Guyodo C, Ackermann F, Charles P, Legrand F, Blétry O. Syndromes hyperéosinophiliques : actualités physiopathologiques et thérapeutiques. Rev Med Interne. 2010 Apr;31(4):268-76.
Extrait du dossier presse de la filière MaRIH, certifié par le Dr Jean-Emmanuel Kahn.

Fiche Orphanet "Urgences"
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